Comportamiento clínico y epidemiológico del síndrome de Marfan en pacientes pediátricos atendidos en la consulta externa de genética del Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera, Managua. Enero a diciembre 2018
En el Hospital infantil Manuel de Jesús Rivera, en el período de enero a diciembre del 2018 se realizó un estudio, observacional; transversal, retrospectivo, tipo serie de casos, en 21 pacientes pediátricos con diagnóstico de síndrome de Marfan para conocer el comportamiento clínico y epidemiológic...
| Autor Principal: | Velez Cruz, Juan Uriel |
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| Formato: | Tesis |
| Idioma: | Español Español |
| Publicado: |
2019
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| Materias: | |
| Acceso en línea: |
http://repositorio.unan.edu.ni/11307/ http://repositorio.unan.edu.ni/11307/1/100397.pdf http://repositorio.unan.edu.ni/11307/2/cc.jpg |
| Sumario: |
En el Hospital infantil Manuel de Jesús Rivera, en el período de enero a diciembre del 2018 se realizó un estudio, observacional; transversal, retrospectivo, tipo serie de casos, en 21 pacientes pediátricos con diagnóstico de síndrome de Marfan para conocer el comportamiento
clínico y epidemiológico de esta enfermedad. Entre los hallazgos se observó que la mayoría de los pacientes eran del sexo masculino, con un 52,3%; el 40% de estos niños provenían de zonas rurales, además el mayor porcentaje de los casos de desnutrición se presentaron en los pacientes
procedentes de esta zona. Las principales enfermedades cardiovasculares diagnosticadas por ecocardiograma en pacientes con síndrome de Marfan fueron las dilatación de la raíz aórtica en el 38% asociado a insuficiencia aórtica en el 10%, el prolapso de la válvula mitral estuvo presente en la cuarta parte de estos niños, la insuficiencia mitral con un porcentaje menor, en un paciente se diagnosticó afección de la aorta ascendente y en otro dilatación de la arteria
pulmonar. Entre las otras manifestaciones asociadas al diagnóstico de este síndrome la talla alta asociada en algunos casos a aracnodactilia o hiperlaxitud fue la más frecuente principalmente en varones, el pectum exacavatum con una mayor frecuencia en varones se presentó en la tercera parte al igual que trastornos oculares, la escoliosis se presentó en la cuarta parte de los casos con
un mayor porcentaje en mujeres. En relación con la evolución, la mayoría continuaban en seguimiento, un niño con dilatación aórtica abandonó el seguimiento, el 29% de casos que representa la mitad de niños con dilatación aórtica reciben tratamiento médico con betabloqueadores, el 100% de los niños recibieron evaluación genética, ninguno de estos pacientes tiene evaluación psicosocial |
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