Perfil epidemiológico de pacientes con inhibidores al factor VIII en menores de 18 años en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom del 1º de Enero de 2015 hasta el 31 de Diciembre 2018

La hemofilia es una enfermedad compleja caracterizada por ser un trastorno hemorrágico congénito vinculado al cromosoma X, provocado por la deficiencia del factor VIII de coagulación (FVIII) (en el caso de la hemofilia A o del factor IX (FIX) (en el caso de la hemofilia B) y que clínicamen...

Descripción completa

Autor Principal: García Ramírez, Verónica Ivette
Otros Autores: Hernández, Liliana María
Formato: Tesis
Idioma: es_SV
Publicado: 2024
Materias:
610
Acceso en línea: https://hdl.handle.net/20.500.14492/19851
Sumario: La hemofilia es una enfermedad compleja caracterizada por ser un trastorno hemorrágico congénito vinculado al cromosoma X, provocado por la deficiencia del factor VIII de coagulación (FVIII) (en el caso de la hemofilia A o del factor IX (FIX) (en el caso de la hemofilia B) y que clínicamente presentan una tendencia hemorrágica proporcional al grado de deficiencia del factor hemostático. La terapia sustitutiva es la piedra angular en el manejo ya que permite un control activo del sangrado mediante el tratamiento a demanda de los episodios o mediante la prevención con la profilaxis. Sin embargo pueden surgir inhibidores durante el tratamiento de Hemofilia A, estos son aloanticuerpos contra el Factor VIII (FVIII) y Factor IX (FIX) que típicamente neutralizan la función del concentrado de factor infundido. La aparición de inhibidores se ve influenciada por ciertos factores genéticos, familiares, factores ambientales como la edad de primera exposición al antígeno, infecciones y vacunación. Por lo cual el objeto de estudio fue señalar que existen inhibidores y cómo estos factores influyen en su aparición. Se realizó un estudio de tipo serie de casos, descriptivo, de corte transversal con enfoque retrospectivo; ya que mediante la identificación de un conjunto de casos clínicos surgidos en un determinado intervalo de tiempo se describe el perfil epidemiológico de los pacientes menores de 18 años con inhibidores al factor VIII en el periodo de 1o de enero del 2015 a 31 de diciembre del año 2018. En donde se concluye que de 42 pacientes con hemofilia A, a 11 se les detectó como positivos a inhibidores. Además que la frecuencia de edad al momento de diagnóstico de hemofilia A así como de la detección de inhibidores al factor VIII corresponde a 2.90 años con una mediana de 2 años.