| Sumario: |
La hernia diafragmática congénita (HDC) es una enfermedad de baja prevalencia que afecta aproximadamente a 1 de cada 3000 - 5000 nacidos vivos, se trata de una malformación de alto riesgo, con una elevada tasa de mortalidad relacionada con la magnitud del defecto diafragmático, el grado de alteración del desarrollo pulmonar y la presencia de malformaciones asociadas (1). La asociación de hipoplasia pulmonar y morfología anormal de la vasculatura pulmonar lo convierten en una enfermedad de difícil manejo y con una alta morbimortalidad, creando una hipertensión pulmonar e insuficiencia respiratoria grave, los cuales requieren de terapias altamente especializadas para contrarrestar la hipertensión pulmonar. Objetivos: Describir las características clínico epidemiológicas de los pacientes con Hernia Diafragmática Congénita atendidos en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom durante el 1 Enero 2017 al 31 Diciembre 2021, describir el cuadro clínico de HDC y las principales malformaciones congénitas asociadas, identificar las intervenciones médicas y quirúrgicas realizadas a los pacientes y enlistar las complicaciones que presentan los pacientes durante la estancia intrahospitalaria.Material y método: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y de corte transversal, a través de una revisión sistemática de expedientes clínicos de una población de 55 pacientes los cuales fueron escogidos de acuerdo a criterios de inclusión, se utilizó un instrumento de recolección de datos que fueron interpretados con estadísticos descriptivos, plasmados a través de tablas y gráficos creados en Microsoft Excel. Resultados: La principal edad al momento del diagnóstico de HDC es de 1 día de vida, predomina el sexo masculino a una razón de 1.2:1, siendo más frecuente en los neonatos de término con una mediana de edad gestacional de 38 semanas, además el 93% presentó un peso adecuado al nacer, predominando el diagnóstico a través de las manifestaciones clínicas y hallazgos en la radiografía toracoabdominal, el tipo de HDC más frecuente es el izquierdo con el 69% de los casos, las principales malformaciones asociadas fueron las cardiovasculares 15 % y en cuanto a las complicaciones que presentan en su estancia intrahospitalaria se enlistan las hematológicas, metabólicas e infecciosas; finalmente se identificó una tasa de letalidad de 45.4 y una supervivencia del 54%.
|