La Enfermedad de Wilson (Primer Caso Costarricense de Enferemedad de Wilson Diagnosticado en Vida Mediante Localización de la Ceruloplasma en el Electroferograma Serico

El neurólogo inglés Kinnier Wilson describió, en 1912, un nuevo síndrome de tipo familiar, caracterizado por degeneración bilateral del núcleo lenticular del cerebro y cirrosis hepática, por lo que a esta entidad nosológica se le denomina hoy en día enfermedad de Wilson o degeneración hepatoZenticul...

Full description

Main Authors: Esquivel Herrera, Enrique, Jiménez Porras, Jesús M., González Leiva, Marco Antonio, Rojas Solano, Luis F.
Format: artículo científico
Language: Español
Published: Universidad de Costa Rica 2015
Subjects:
Online Access: http://revistas.ucr.ac.cr/index.php/ucr/article/view/22255
http://hdl.handle.net/10669/24278
Summary: El neurólogo inglés Kinnier Wilson describió, en 1912, un nuevo síndrome de tipo familiar, caracterizado por degeneración bilateral del núcleo lenticular del cerebro y cirrosis hepática, por lo que a esta entidad nosológica se le denomina hoy en día enfermedad de Wilson o degeneración hepatoZenticular (1 , 2, 3, 4).Es una enfermedad rara, pero no excepcional, que tiene las siguientes manifestaciones clínicas: cirrosis hepática tipo postnecrótico, con daño progresivo del sistema nervioso, que conduce a la aparición de postura rígida, temblor y distonía, con síntomas pseudobulbares en forma de disartria y expresión fija y sonriente, de boca-abierta , de la cara.